Полікістоз нирок у дітей причини, діагностика, прогноз

Полікістоз нирок у дітей – важка генетична аномалія, що характеризується утворенням у паренхімі органу множинних кіст (округлих порожнин, заповнених рідиною), що супроводжується вираженим порушенням функцій нирок. Першим ланкою у процесі виникнення полікістозу є «поломка» хромосоми. Це провокує аномальну закладку ниркової тканини на початкових етапах розвитку плода. Процес, зазвичай, двосторонній. Освіта мають різні розміри – від 1 мм до 1 см і більше. Найчастіше спостерігаються кістозні зміни та інших органах – легенів, печінки, селезінці.

Класифікація та причини

Полікістозна хвороба у новонароджених.

успадковується за аутосомно-рецесивним типом (передається через покоління, часто зустрічається у кровних братів або сестер). Протікає дуже важко, тому що кісти заміняють понад 90% ниркової паренхіми. Швидкий летальний кінець - 85% немовлят гинуть на першому місяці життя, часта внутрішньоутробна загибель плода.

Спостерігається у дітей середнього віку, підлітків та дорослих. Тип успадкування – аутосомно-домінантний. Спочатку протікає латентно, клінічно проявляється вже у старшому дитячому віці. Прогноз більш сприятливий – виживання до 20 років.

Клінічні симптоми

Якщо йдеться про полікістоз нирок у новонароджених, то спостерігаються такі особливості:

Основні симптоми свідчать про ниркову недостатність, що швидко розвивається, але смерть переважно настає від порушення функції дихальної системи (респіраторний дистрес-синдром).

Полікістоз нирок у дітей старшого віку протікає по-іншому. У них зберігається 40-70% нормальної тканини органу, томудеякий час нирки справляються зі своєю функцією. Захворювання має прихований перебіг, більшість клінічних симптомів проявляється після 10 років.

біль у поперековому відділі;
почуття переповненого живота;
артеріальна гіпертензія;
збільшені у розмірах нирки, печінка та селезінка;
періодично – домішка крові у сечі;
анемія;
відставання у зростанні та вазі;
підвищена стомлюваність;
головний біль;
наростання ниркової недостатності та зміна рівня сечовини та азоту в крові;
печінкова недостатність із розвитком портальної гіпертензії, шлунково-кишковими кровотечами.

Дана форма хвороби часто супроводжується ускладненнями у вигляді запальних процесів (пієлонефрит), нагноєння кіст, сечокам'яної хвороби.

Методи діагностики

Вперше дізнатися про полікістоз нирки у дитини можна ще під час вагітності за допомогою ультразвукового обстеження після 30 тижнів розвитку плода. Після народження за будь-яких підозр на цю патологію, треба робити ретельну діагностику, що включає інструментальні та лабораторні методи, консультацію нефролога та генетика, вивчення родоводу.

Інформативні як загальний аналіз сечі, і спеціальні дослідження: проба Реберга, аналіз сечі по Зимницькому. Апаратні методики (УЗД, екскреторна урографія, комп'ютерна томографія та МРТ) дають можливість візуалізувати зміни розмірів та структури тканини, деформацію чашечно-баханкових та судинної системи.

Диференційна діагностика

Порожнинні утворення не завжди є ознакою полікістозу нирок. У дітей може бути і одиночна освіта. Діагностувати патологію можна вже під час УЗД-обстеження плода. Зустрічається частіше у хлопчиків.Кіста не становить серйозної небезпеки для здоров'я та рідко має клінічні прояви.

Лікування хвороби у дитячому віці

Лікування полікістозу нирок є довічним. Оскільки першопричину усунути неможливо, терапія носить насамперед симптоматичний і підтримуючий характер, спрямовано зменшення ознак ниркової недостатності, попередження чи усунення ускладнень.

Боротьба із підвищеним артеріальним тиском (гіпотензивні препарати).
Протинабрякова терапія (сечогінні).
Антибіотики та уросептики при пієлонефриті, сечокам'яній хворобі.
Дотримання низькобілкової дієти, обмеження солі та спецій, щадний питний режим.
Гемодіаліз у стадії декомпенсації ниркової недостатності.
Підтримуюча терапія для печінки.
Щоб перешкодити швидкому збільшенню кісти, іноді роблять хірургічне втручання – черезшкірну аспірацію її вмісту.
В особливо важких ситуаціях життя дитині може врятувати лише пересаджування нирки.

У разі полікістозу, виявленого у плода, ефективне лікування, на жаль, ще не розроблене.

Найменша підозра на можливість розвитку такої патології, як полікістоз нирок у новонародженого - це завжди привід невідкладного звернення за кваліфікованою допомогою до вузького фахівця.