Синдром Кушинга як ускладнення пухлини гіпофіза гіперкортицизм

Синдром Кушингу

Вступ

Синдром Кушінга (Сushing's syndrome) розвивається внаслідок тривалого впливу високого рівня гормону кортизолу на організм. Найбільш поширеною причиною виникнення синдрому Кушинга, який іноді називають гіперкортицизмом, є тривале застосування пероральних кортикостероїдів. Захворювання також виникає у разі вироблення організмом надмірної кількості кортизолу.

Надмірна кількість кортизолу може викликати появу деяких відмітних ознак синдрому Кушинга - відкладення жиру у вигляді горба між плечами, обличчя, що округлілося, і рожеві або пурпурові розтяжки на шкірі (стрії). Синдром Кушинга також може призвести до підвищення тиску, втрати кісткової маси та іноді до діабету.

Лікування синдрому Кушинга спрямоване на нормалізацію рівня вироблення кортизолу та може значно покращити стан хворого. Чим раніше розпочато лікування, тим більше шансів на одужання.

Ознаки та симптоми синдрому Кушинга різноманітні.

Звичайні ознаки та симптоми включають прогресуюче ожиріння та зміни шкіри:

Збільшення маси тіла та відкладення жирової тканини, особливо навколо середньої та верхньої частини спини, на обличчі (місяцеподібне обличчя) та між плечима (бичачий горб).
Рожеві або пурпурові розтяжки (стрії) на шкірі живота, стегон, грудей та рук.
Витончення, розтягнення шкіри, на якій легко виявляються синці.
Повільне загоєння порізів, укусів комах, інфікованих ділянок.
Акне (вугри).

У жінок із синдромом Кушинга можуть виникнути:

Більш густе та помітне волосся на тілі та обличчі (гірсутизм).
Нерегулярні менструаціїабо їхня відсутність.

Чоловіки із синдромом Кушинга можуть відчувати:

Знижений лібідо.
Знижену фертильність.
Еректильну дисфункцію.

Наступні ознаки та симптоми також можуть бути присутніми:

Стомлюваність
М'язова слабкість
Депресія, тривога та дратівливість
Втрата емоційного контролю
Когнітивні порушення
Підвищення артеріального тиску
Порушення толерантності до глюкози, що може призвести до діабету
Головний біль
Втрата кісткової маси, що з часом призводить до виникнення переломів

Коли необхідно звернутися до лікаря

Якщо ви приймаєте кортикостероїди для лікування астми, артриту або запального захворювання кишечника та відчуваєте ознаки та симптоми, які вказують на синдром Кушинга, зверніться до лікаря для обстеження. Навіть якщо ви не приймаєте ці препарати, але у вас є симптоми, які передбачають можливу наявність синдрому Кушинга, зверніться до лікаря.

Синдром Кушинга виникає внаслідок появи надлишкової кількості гормону кортизолу в організмі. Ендокринна система складається із залоз, які виробляють гормони, такі як кортизол, що регулюють різні процеси в організмі. До цих залоз відносяться надниркові залози, гіпофіз, щитовидна залоза, паращитовидні залози, підшлункова залоза, яєчники (у жінок) та яєчка (у чоловіків).

Надниркові залози виробляють різні гормони, включаючи кортизол. Кортизол виконує різні функції у організмі. Наприклад, кортизол допомагає регулювати артеріальний тиск та сприяє нормальному функціонуванню серцево-судинної системи. Він також допомагає організму справлятися зістресом і керує процесом метаболізму білків, вуглеводів та жирів, що надходять з їжею. Однак коли рівень кортизолу значно зростає, може розвинутися синдром Кушинга.

Роль кортикостероїдів

Причина виникнення синдрому Кушинга може бути зовнішньою (екзогенний синдром Кушинга). Прийом великих доз кортикостероїдів тривалий час може призвести до появи синдрому Кушинга. Такі препарати як, наприклад, преднізолон мають такий самий вплив, як кортизол, що виробляється організмом.

Ваш лікар може призначити вам кортикостероїди для лікування запальних захворювань, наприклад, ревматоїдного артриту, вовчаку та астми, або для запобігання відторгнення трансплантованого органу. Оскільки дози, необхідні для лікування цих захворювань, найчастіше вищі, ніж кількість кортизолу, щодня необхідне організмом, може виявитися вплив надлишкової кількості кортизолу.

Надлишкова вироблення організмом

Синдром також може виникнути внаслідок надлишкового вироблення кортизолу організмом (ендогенний синдром Кушинга). Це відбувається внаслідок надлишкового вироблення в одній або обох надниркових залозах або надлишкового вироблення адренокортикотропного гормону (АКТГ), який зазвичай регулює вироблення кортизолу. У цьому випадку синдром Кушинга може вказувати на наявність:

Пухлини гіпофіза. Доброякісна пухлина гіпофіза, розташована в основі головного мозку, виділяє надмірну кількість АКТГ, який, у свою чергу, стимулює надниркові залози для вироблення більшої кількості кортизолу. У разі розвитку даної форми синдрому цей стан називається хворобою Кушинга. Воно частіше виникає у жінок і є найпоширенішою формою ендогенного синдромуКушінга.
Ектопованої пухлини, що виділяє АКТГ. У поодиноких випадках, коли пухлина розвивається в органі, який зазвичай не виробляє АКТГ, вона починає виділяти цей гормон у надмірній кількості, що призводить до виникнення синдрому Кушинга. Подібні пухлини, які можуть бути нераковими (доброякісними) або раковими (злоякісними), зазвичай виникають у легенях, підшлунковій залозі, щитовидній або вилочковій залозі.
Первинне захворювання наднирника. У деяких пацієнтів причиною виникнення синдрому Кушинга є надмірне виділення кортизолу, яке не залежить від стимуляції АКТГ та асоціюється із захворюваннями надниркових залоз. Найбільш поширене подібне захворювання - це неракова пухлина кори наднирника, звана аденома наднирника. Злоякісні пухлини кори надниркових залоз виникають рідко, але вони також можуть викликати синдром Кушинга. Злоякісні пухлини надниркових залоз (карцинома кори надниркових залоз) - це рідкісні явища, іноді вони виробляють надмірну кількість кортизолу. Іноді синдром Кушинга може спричинити доброякісне вузликове збільшення обох надниркових залоз.
Спадковий синдром Кушинга. У поодиноких випадках у людей спадково проявляється тенденція розвитку пухлин на одній або кількох ендокринних залозах, впливаючи на рівень кортизолу та викликаючи виникнення синдрому Кушинга.

Ускладнення

Якщо лікування синдрому Кушинга не розпочати якомога раніше, можуть проявитися ускладнення, наприклад:

Втрата кісткової маси (остеопороз), що може призвести до незвичайних переломів кісток, наприклад, переломів ребер та переломів кісток стопи.
Підвищення артеріального тиску (гіпертензія).
Діабет.
Часті чи незвичайніінфекції.
Втрата м'язової маси та сили.

У разі, коли синдром Кушинга викликає пухлину гіпофіза (хвороба Кушинга), вона може призвести до появи інших ускладнень, внаслідок впливу на вироблення інших гормонів, що регулюється гіпофізом.

Діагностика

Іноді синдром Кушинга складно діагностувати, особливо це стосується ендогенного синдрому, оскільки існують інші захворювання з такими самими ознаками та симптомами.

Лікар проведе фізикальне обстеження, щоб виявити ознаки синдрому Кушінга. За наявності таких ознак як округле обличчя (місяцеподібне), жирова складка між плечима і на шиї (бичачий горб), тонка шкіра з синцями та розтяжками, лікар може запідозрити синдром Кушинга.

Якщо ви протягом тривалого часу приймали кортикостероїди, лікар може припустити розвиток синдрому Кушинга внаслідок прийому даних препаратів. Якщо ви не приймали кортикостероїди, такі аналізи можуть допомогти виявити причину вашого стану.

Аналізи сечі та крові. Ці аналізи допомагають виміряти рівень гормонів у сечі та крові та визначити, чи виробляє ваш організм надмірна кількість кортизолу. Для аналізу сечі вас можуть попросити збирати сечу протягом 24 годин. Зразки сечі та крові будуть надіслані до лабораторії для визначення рівня кортизолу. Лікар може порекомендувати проведення спеціальних аналізів сечі та крові, щоб виявити наявність синдрому Кушинга та визначити основне джерело надлишкового вироблення гормону. Ці аналізи зазвичай вимірюють рівень кортизолу до та після стимуляції чи придушення з допомогою інших гормональних препаратів.
Аналіз слини. Рівень кортизолу зазвичай підвищується та знижується протягом дня. Люди без синдрому Кушингарівень кортизолу значно знижується увечері. Визначивши рівень кортизолу в невеликому зразку слини, зібраному пізно ввечері, лікарі можуть виявити, чи рівень кортизолу є занадто високим, тим самим припускаючи наявність синдрому Кушинга.
Візуалізаційні тести. На знімках комп'ютерної томографії (КТ) або магнітно-резонансної томографії (МРТ) можна побачити зображення гіпофіза та надниркових залоз та виявити патологію, наприклад, пухлину.

Ці тести допомагають лікарю діагностувати синдром Кушинга, вони також можуть виключити захворювання з подібними ознаками та симптомами. Наприклад, при синдромі полікістозу яєчників — гормональне порушення у жінок із збільшеними яєчниками — виявляються деякі ознаки та симптоми, властиві синдрому Кушинга, наприклад, рясне зростання волосся та нерегулярні менструації. Депресія, порушення режиму харчування та алкоголізм можуть викликати симптоми до певної міри схожі на синдром Кушинга.

Лікування синдрому Кушинга спрямовано зниження високого рівня кортизолу в організмі. Найкращий метод лікування залежить від причини виникнення синдрому. Методи лікування включають:

Скорочення прийому кортикостероїдів. Якщо причиною синдрому Кушинга є тривалий прийом кортикостероїдів, лікар може контролювати ознаки та симптоми синдрому Кушинга, зменшивши дозу препарату, в той же час продовжуючи лікування астми, артриту або іншого захворювання. Для позбавлення багатьох подібних проблем лікар може виписати нестероїдні препарати, які допоможуть зменшити дозування або взагалі припинити прийом кортикостероїдів.

Не зменшуйте дозу кортикостероїдів або не припиняйте прийом самостійно. Ці дії здійснюються лише під наглядом лікаря. РізкеПрипинення прийому цих препаратів може призвести до дефіциту рівня кортизолу. Поступове скорочення дози кортикостероїдів дозволить організму відновити нормальне вироблення кортизолу.

Операція. Якщо причиною синдрому Кушинга є пухлина, лікар може рекомендувати повне хірургічне видалення. Пухлини гіпофіза зазвичай видаляються нейрохірургом, який проводить операцію через ніс (транссфеноїдальна аденомектомія). Якщо пухлина виникла у надниркових залозах, легені або підшлунковій залозі, хірург може видалити її за допомогою стандартної операції або, в деяких випадках, використовуючи мініінвазивні хірургічні методи.

Після операції ви повинні приймати медикаменти, що замінюють кортизол, для забезпечення організму належною його кількістю. У більшості випадків організм поступово починає нормально виробляти гормони кори надниркових залоз, після чого лікар може поступово зменшувати дозу препаратів, що замінюють кортизол. Однак цей процес може тривати близько року чи більше. У деяких випадках у пацієнтів із синдромом Кушинга ніколи не відновлюється нормальне функціонування надниркових залоз. Вони змушені постійно отримувати замісну терапію.

Променева терапія. Якщо хірург не вдалося повністю видалити пухлину, після операції він зазвичай призначає проведення променевої терапії. Крім цього, опромінення може проводитися у пацієнтів, яким не показано операцію. Опромінення проводиться малими дозами протягом шеститижневого періоду за допомогою методу, який називається стереотаксичною радіохірургією або гамма-ножем. У ході проведення зазначеної процедури, що застосовується як одноразове лікування, пухлина опромінюється великою дозою радіації, а вплив опромінення на прилеглі тканини знижено.
Лікарські препарати. У разі, коли операція та опромінення не показані, для контролю вироблення кортизолу можна використовувати лікарські препарати. Лікарські препарати також можна використовувати перед операцією у пацієнтів, які перебувають у тяжкому стані через синдром Кушинга. Лікарі рекомендують проведення медикаментозної терапії перед операцією для позбавлення від ознак і симптомів та зниження цим операційного ризику.

У деяких випадках пухлина або її лікування викликають дефіцит вироблення інших гормонів гіпофізом або наднирниками. Тому лікар може рекомендувати гормонозамінну терапію.

Якщо ці методи лікування є неефективними, лікар може рекомендувати хірургічне видалення надниркових залоз (білатеральна адреналектомія). Ця операція припинить надлишкове вироблення кортизолу. Однак рівень АКТГ залишиться високим, тим самим, можливо, викликаючи надмірну пігментацію шкіри.

Спосіб життя та домашні засоби лікування

Тривалість одужання після синдрому Кушинга залежить від ступеня тяжкості та причини захворювання. Вам слід набратися терпіння. Синдром Кушинга не з'являється за одну ніч і симптоми не зникнуть за добу. Скористайтеся наступними порадами, які допоможуть вам повернути ваше здоров'я.