Аномалія Ебштейна
Аномалія Ебштейна- це вроджена патологія трикуспідального клапана, що характеризується зміщенням переважно септальної та задньої стулок клапана в порожнину правого шлуночка, що призводить до утворення над ними так званої атріалізованої частини правого шлуночка.
Частота аномалії Ебштейнастановить 0,03 на 1000 новонароджених, 0,04% серед усіх ВВС та 0,4% серед критичних ВВС. Більшість випадків аномалії Ебштейна є спорадичними, але іноді можна спостерігати і сімейні випадки.
Анатомія порокухарактеризується різними комбінаціями наступних морфологічних порушень: 1) усунення до верхівки функціонального трикуспідального кільця; 2) дилатація зони істинного трикуспідального кільця та атріалізованої частини правого шлуночка з витонченістю його стінки різною мірою; 3) розпластаність та зрощення трикуспідальних стулок з прилеглим міокардом; 4) надмірне збільшення та обмеження рухливості передньої стулки трикуспідального клапана. В результаті зміщення стулок порожнину правого шлуночка виявляється розділеною на дві частини. Як правий шлуночок функціонує лише нижня його частина, розташована під клапаном і що складається з трабекулярного і вивідного відділів.
У 90% хворих з аномалією Ебштейна виявляється дефект міжпередсердної перегородки або відкрите овальне вікно. Рідше спостерігаються такі вади, як стеноз легеневої артерії або її атрезія, ОАП, двостулковий аортальний клапан. Близько 14% хворих мають патологічні провідні шляхи, що призводять до синдрому WPW.
Гемодинаміка при аномалії ебштейну у дитини.
Гемодинамічні порушенняпри даному пороку визначаються ступенем зміщення стулок, що виникає тристулковою регургітацією та утрудненнями легеневого кровотоку. У разі помірного зміщення стулок та помірної регургітації порушення кровообігу мінімальні, симптоматика може бути відсутнім протягом багатьох років. Значне зміщення та регургітація на клапані супроводжуються дилатацією правого передсердя та правого шлуночка, шунтуванням крові праворуч наліво через міжпередсердне повідомлення та симптоматикою артеріальної гіпоксемії. Легеневий кровотік може бути знижений через функціональну гіпоплазію правого шлуночка або стенозування вивідного відділу за рахунок передньої трикуспідальної стулки. Якщо гіпоплазований правий шлуночок не в змозі розвивати тиск вище, ніж у легеневій артерії, стулки легеневого клапана не розкриваються, і виникає її функціональна атрезія. Так само як при анатомічній легеневій атрезії, це супроводжується дуктус-залежним станом.
Переповнення правих відділівпризводить до вибуху міжшлуночкової перегородки вліво, що обмежує наповнення лівого шлуночка, його викид і супроводжується розвитком серцевої недостатності.
У новонароджених з аномалією Ебштейнанаявність ОАП може бути як сприятливим, так і несприятливим фактором. При невеликих розмірах протоки він допомагає зберегти легеневий кровотік, необхідний системної оксигенації, істотно не перевантажуючи серце. ОАП великого діаметра зазвичай супроводжується високим тиском у легеневій артерії, що підтримує функціональну легеневу атрезію. Крім того, значне повернення крові в ліве передсердя створює високий тиск у ньому,перешкоджає право-лівому скидання крові через міжпередсердне повідомлення та сприяє правошлуночковій недостатності. Описано також феномен «циркуляторного шунта», що виникає при недостатності легеневого та трикуспідального клапанів, що супроводжується «обкраданням» системного кровотоку.
Пароксизмальну надшлуночкову тахікардію відзначають у 25-50% хворих, до 14% мають синдром WPW.
Фетальна ЕхоКГ. У зв'язку із значними змінами чотирикамерної проекції серця виявлення пороку не становить труднощів; пренатально його діагностують у 59% випадків. Основний симптом – виражена кардіомегалія за рахунок збільшення правого передсердя. На трикуспідальному клапані, який зміщений до верхівки правого шлуночка, реєструється регургітація різного ступеня.