Гемофілія, Центр лікування в Німеччині
Лікування гемофілії у Німеччині.
Спадкове захворювання, що характеризується порушенням процесу зсідання крові. В основі хвороби лежить мутація X – хромосоми за рецесивним типом, що стає причиною недостатнього вмісту в крові антигемофільного глобуліну (фактор VIII) – гемофілія A, або тромбопластину (фактор IX) – гемофілія B. Хворіють на гемофілію в основному чоловіки. У 25% хворих спадкову схильність виявити не вдається (нова мутація). І тут ставиться діагноз спонтанної гемофілії. Згодом ця форма захворювання стає успадкованою.
Діагностика гемофілії у Німеччині
Діагностика ґрунтується на анамнестичних даних, типовій симптоматиці та даних об'єктивного дослідження. Підвищена кровоточивість може виявлятися у будь-якому віці. У новонароджених це може бути кровотечі з пуповини, головна гематома, підшкірні крововиливи. Типові локалізації крововиливів – суглоби, м'язи, внутрішні органи. Особливістю цих кровотеч при гемофілії є їхній відстрочений характер. Вони виникають не відразу, а за кілька годин після травми. Це пов'язано з тим, що первинна згортання крові здійснюється тромбоцитами, кількість яких при гемофілії не змінюється. Кровотечі при гемофілії тривалі, завзяті, непорівнянні з тяжкістю травми. Крововтрата рясна. Гематоми часто супроводжуються підвищенням температури, вираженим больовим синдромом та погано піддаються лікуванню. Повторні крововиливи в суглоби сприяють розвитку в них сполучної тканини, що в результаті призводить до повного зарощення внутрішньосуглобової порожнини та розвитку анкілозів.
Лабораторні методи діагностики гемофілії в Мюнхені засновані на збільшенні часу згортання венозної та капілярної.крові, уповільнення рекальцифікації, зниження рівня тромбопластину та тромбіну, зменшення концентрації VIII або IX факторів згортання крові.
Лікування гемофілії
Гемофілія до цього часу вважалася невиліковним захворюванням. Однак для лікування гемофілії в Німеччині був розроблений і зараз широко застосовується хірургічний метод лікування, який дозволяє назавжди позбутися цієї хвороби. Це пересадка частки печінки від живого донора. Донором може стати будь-який родич пацієнта з групою крові, що збігається. Операція може бути проведена у віці від шести місяців і більше. Вже на другу добу пересаджена ділянка печінки починає синтезувати недостатні фактори згортання крові, і захворювання вважається вилікуваним.
Для отримання додаткової інформації проГемофіліяабо для оформлення заявки на лікування в Німеччині перейдіть на посилання медична консультація.