Швидкопрогресуючі гломерулонефрити, Медичний портал
Швидкопрогресуючі гломерулонефрити - це захворювання, що характеризуються нирковою недостатністю, що швидко розвивається і тривало триває при стандартній терапії.
Класифікація
Класифікація така:
- первинний гломерулонефрит:
а) вироблення антитіл проти гломерулярної базальної мембрани;
б) гломерулярні відкладення імунних комплексів;
в) малоімунний гломерулонефрит;
г) ускладнює первинне захворювання клубочків;
- вторинний гломерулонефрит:
в) вісцеральний абсцес;
Причини розвитку, патогенез
У ряду дітей зареєстровані можливі фактори: перенесена респіраторна інфекція за 4-6 тижнів до початку гломерулонефриту, контакт з органічними розчинниками і прийом нефротоксичних лікарських препаратів.
Патогенетично швидкопрогресуючий гломерулонефрит може бути наслідком або вироблення антитіл проти гломерулярної базальної мембрани, або утворення імунних комплексів, або антитіл проти цитоплазми нейтрофілів, які перехресно реагують з ендотелією.
До особливостей розвитку захворювання відноситься утворення напівмісяців: відбувається витік фібрину в простір Боумена, збільшення кількості епітеліальних клітин та проникнення фагоцитів у клубочок.
Виявляються відкладення антитіл вздовж гломерулярної базальної мембрани. Великі утворення здавлюють судини клубочків та зменшують фільтрацію. Клубочок починає заміщатися сполучною тканиною, та розвивається ниркова недостатність.
Прикладом швидкопрогресуючого гломерулонефриту, зумовленого виникненням антимембранних антитіл, є синдром Гудпасчера. Ці антитіла діють протиколагену IV типу у тканини нирок, а й у легеневих капілярах. Внаслідок цього у хворих дітей виникають легеневі кровотечі та дихальна недостатність.
Типовим для швидкопрогресуючого гломерулонефриту є гострий початок захворювання, першими проявами якого є олігурія і навіть анурія.
З'являються симптоми гострої ниркової недостатності. У розвитку гострої ниркової недостатності виділяють ІV стадії.
I. Початкова фаза (Преданурична, функціональна недостатність).
ІІ. Фаза органічного ушкодження нефрону - олігоанурічна.
ІІІ. Відновлення діурезу (поліурічна).
Початкова стадія захворювання триває від кількох годин до 2-3-х діб і характеризується підвищеною слабкістю, нездужанням, зниженням апетиту, підвищеною примхою та симптомами захворювання, що спричинило ниркову недостатність. Підвищення рівня крові азотистих шлаків, калію зазвичай немає.
Поліурична фаза характеризується відновленням водовидільної функції нирок. У стані хворого домінують симптоми астенії. Відзначається зниження маси тіла, млявість, байдужість до оточення, загальмованість. Через зневоднення та дизелектро-літемію у хворих відзначається зниження тонусу м'язів, підвищення рефлексів, парези та паралічі кінцівок. У сечі зберігається протеїнурія, гематурія, лейкоцитурія, циліндрурія.
Здатність нирок до концентрації залишається недостатньою. Тому іони натрію виділяються менше, ніж вода, і гіпонатріємія змінюється гіпернатріємією.
Лише до кінця другого тижня захворювання покращується азотовидільна функція нирок, стабілізується діурез, поступово нормалізується водно-електролітний обмін. Артеріальна гіпертензія не тільки зберігається, але навіть ускладнюється.Стан хворого поступово стабілізується, але можуть зберігатися слабкість, швидка стомлюваність.
У разі відсутності ефекту від терапії проводять гемодіаліз і трансплантацію нирки.
Прогноз при швидкопрогресуючому гломерулонефриті дуже серйозний. У деяких дітей навіть на тлі чотирикомпонентного лікування у сумі з плазмоферезом відбувається лише тимчасове покращення.