Синдром Дюшенна-Арана (Duchenne-Aran) - синоніми, автори, клініка
Синоніми синдрому Дюшенна-Арана. S. (М.) Duchenne-Griesinger. Спинальна форма ядерної прогресуючої аміотрофії. М. Cruveilhier. Атрофія Cruveilhier. Параліч Cruveilhier. Виснажливий параліч. Мієлопатична м'язова атрофія. Прогресуюча м'язова атрофія, тип Duchenne-Aran.
Визначення синдрому Дюшенна-Арану. Прогресуюча спинальна м'язова атрофія у дорослих; відноситься до синдромів міопатії.
Автори. Duchenne de Boulogne Guillaume Benjamin Amand - французький невропатолог, Париж, 1806-1875. Aran Francois Amilcar - французький лікар, 1817-1861. Вперше синдром описали Duchenne у 1847 р. та Aran у 1850 р.
Симптоматологія синдрому Дюшенна-Арана: 1. Симетрична атрофія та параліч мускулатури. Для шийного типу, що найчастіше зустрічається, «передпліччя — кисть» характерні наступні симптоми: атрофія кистей, що зазвичай починається з перших пальців; втрата сили великих пальців та кистей; поступово м'язова атрофія поширюється інші пальці пензлів, зрештою розвивається картина «пензель — кіготь» і «мавпяча лапа». Далі процес поширюється на мускулатуру передпліччя, плеча та плечового пояса. Тип Vulpian - Bernhard - шийний лопатково-плечовий тип - зустрічається рідше. Він характеризується атрофією спочатку дельтовидних м'язів, потім інфра-і супраспінальних і m. serratus anterior. Надалі процес поширюється у дистальному напрямі. Зрештою розвивається атрофія мускулатури спини та тулуба. При дуже рідко зустрічається попереково-крижовому типі "гомілка - стегно" первинно процес починається з перонеальної та литкової мускулатури або з області мускулатури пальців стоп; далі він поширюється на мускулатуру живота, спини та грудей. Ізольований атрофічний відвідний тип починаєтьсяз атрофії перших пальців кистей; в більшості випадків процес залишається стаціонарним і, як правило, призводить до парестезій і підвищення больової чутливості (досі залишається сумнівним, чи відноситься цей різновид до S. Duchenne-Aran, так як він зустрічається також при синдромі ізольованої атрофії перших пальців кистей та синдромі сходового м'яза і викликається при зазначених синдромах суто механічними причинами). 2. Фібрилярні посмикування в уражених м'язових групах (а також у тих групах, які уражаються пізніше). 3. Реакція на пряме фарадічне електрозбудження м'язів знижено; гальванічне роздратування часто посилює посмикування; збудливість нервів у уражених областях збережена. 4. Рефлекси відсутні або ослаблені. 5. Трофічні розлади: набряклість підшкірної жирової тканини, атрофія шкіри, зниження температури та ціаноз кистей, гіпергідроз. 6. На кінцевих стадіях часто розвиваються бульбарно - паралітичні симптоми. 7. Розвиваються вторинні суглобові анкілози. 8. Характерною є відсутність значних розладів чутливості (диференціально-діагностична ознака). Лише іноді розвиваються парестезії. 9. Хронічне прогресуючий перебіг.
Етіологія та патогенез синдрому Дюшенна-Арана. Рецесивне чи непостійне домінантне успадкування. Патогенетично, мабуть, має місце уроджене недорозвинення речовини передніх рогів. В даний час дискутується питання про те, чи може спинальна прогресивна м'язова атрофія розвинутися як постполіомієлітичний стан. У минулому як сприятливі фактори вказували на сифіліс і травми. Існує зв'язок із S. Charcot II. Про зв'язки з іншими міопатіями, а також про нозологічне місце серед синдромів міопатії див. ці останні.
Патологічна анатомія синдрому Дюшенна-Арана. Ураження клітинної та міжклітинної речовини передніх рогів з реактивним розростанням глії. Клітини передніх рогів, що зберігаються, містять ліпоїдні відкладення (за типом ліпоїдної дегенерації).
Диференціальний діагноз синдрому Дюшенна-Арана. S. Charcot II (див.). Прогресуюча м'язова дистрофія (S. Erb - див.). Невральна м'язова атрофія (S. Friedreich I-див., S. Roussy-Levy-див., S. Charcot-Marie-Tooth-Hoffmann - див., S. Dejerine-Sottas). Сирингомієлія. Ураження шийного відділу спинного мозку. Гіпертрофічний пахіменінгіт. Паралічі периферичних нервів. Сифіліс. Залишкові явища після поліомієліту.